Fabrazyme - Información, expertos y preguntas frecuentes

Uso de Fabrazyme

Tipo
Para infusión intravenosa.

Propiedades
Acción terapéutica: FABRAZYME (agalsidasa beta) es una forma recombinante de la enzima humana a-galactosidasa A con la misma secuencia de aminoácidos que la enzima natural. La agalsidasa beta purificada es una glucoproteína homodimérica con un peso molecular de aproximadamente 100 kD. La proteína madura está compuesta de dos subunidades de 398 aminoácidos (aproximadamente 51 kD), cada una de las cuales contiene tres sitios de N-glucosilación. La a-galactosidasa A cataliza la hidrólisis de la globotriaosilceramida (GL-3) y otros glucoesfingolípidos neutros que terminan en a-galactilo, tales como la galabiosilceramida y las sustancias del grupo sanguíneo B, a ceramida dihexósido y galactosa. La actividad específica de FABRAZYME es de 70 U/mg aproximadamente (una unidad se define como la cantidad de actividad que ocasiona la hidrólisis de 1mmol de un sustrato sintético, p-nitrofenil-a-D-galactopiranósido, por minuto en las condiciones del ensayo). FABRAZYME se produce por tecnología de ADN recombinante en la que se utiliza un sistema de expresión con células de mamífero, provenientes de ovario de hámster chino.

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